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肺泡蛋白沉着症(别名:PAP,Rosen-Castle-man-Liebow综合征)

肺泡蛋白沉着症(pulmonary alveolar proteinosis)指原因不明的肺泡内弥漫性蛋白沉着,首先由Rose于1958年报告,迄今文献报告约400~500例,国内于1965首例报告。临床以进行性气促为特征,支气管肺泡灌洗是诊断与治疗的主要手段。预后相差很大,有自愈,也有发现后一、二年内死亡的。

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