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先天性动静脉瘘是由于胚胎始基在演变过程中,发育异常,以致动静脉之间有不正常交通引起。过去,先天性动静脉瘘有许多命名:如海绵状动脉瘤(cirsoid aneurysm)、葡萄状动脉瘤(racemose aneurysm)、蔓状丛状血管瘤(auqioma arterial plexiforne)、先天性静脉瘤(conqenital phlebarteriectasia)、还有Klippel Trenaunary Syndrome和parkes-weber Syndrome。Malan和puqlionis提出了一种简单分类法,即根据静脉或动脉那一种组织占优势而进行分类。他们认为绝大多数是静脉占优势。