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先天性肾上腺皮质增生症(别名:肾上腺性变态综合征)

某些肾上腺酶的先天缺陷导致类固醇的生成异常。女性则引起假两性畸形,男性生殖器巨大。酶的缺陷伴有胎儿子宫内过量的雄激素产物,在女性苗勒氏导管结构(即卵巢、子宫和阴道)将正常发育,而过量的雄激素在泌尿生殖系和生殖结节内发挥其男性化效应,以致阴道和尿道连接,肥大的阴蒂低且又开放。阴唇往往也肥大,严重者有尿道下裂和隐睾。肾上腺皮质因大部份分泌具有合成代谢的雄性类固醇而导致不同程度的皮质醇不足。

先天性肾上腺皮质增生症广东省共有3名医生
林小梅副主任医师

深圳市人民医院儿内科

擅长:擅长小儿甲亢、甲状腺功能低下、性早熟、身材矮小、肥胖症、尿崩症、先天性肾上腺皮质增生症等的诊治

曾实实副主任医师

江门市五邑中医院药剂科

擅长:肾积水 肾盂肾炎 先天性肾上腺皮质增生症 肾损伤 肾上腺性征异常症 肾石症 肾发育不全 肾皮质髓质脓肿 缺血性肾脏病 慢性肾盂肾炎

汪小平副主任医师

江门市五邑中医院心胸外科

擅长:肝-甲状腺综合征 糖尿病性神经病 肾上腺性征异常症 甲状腺腺瘤 肾上腺危象 先天性肾上腺皮质增生症 肾上腺髓质功能亢进 妊娠合并糖尿病 亚急性甲状腺炎

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