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寻常性鱼鳞病(别名:单纯鱼鳞病,干皮病,光泽鱼鳞病,皮肤干燥病,皮肤干燥症,普通鳞癣,显性遗传寻常性鱼鳞病,显性遗传寻常鱼鳞病,寻常鳞癣,寻常性鳞癣)

主要表现为皮肤干燥、脱屑和鱼鳞状的皮损大多数是遗传所致护理和外用药物治疗为主,严重时需口服药物本病无法治愈鱼鳞病是什么?鱼鳞病(ichthyosis)是一组不同程度鱼鳞样脱皮并伴有皮肤粗糙、干燥的角化障碍性皮肤病。绝大多数鱼鳞病是遗传的,还有一部分与恶性肿瘤、自身免疫性疾病、感染性疾病、营养缺乏和药物等有关,称为获得性鱼鳞病。鱼鳞病有哪些类型?至少有20种不同类型的鱼鳞病。根据临床发病原因可分为遗传性鱼鳞病和获得性鱼鳞病。遗传性鱼鳞病临床上的鱼鳞病是由于基因突变导致的。遗传性鱼鳞病包括寻常型鱼鳞病、性连锁鱼鳞病、角蛋白相关鱼鳞病(包括先天性大疱性鱼鳞病样红皮病),常染色体隐性遗传性鱼鳞病(包括板层状鱼鳞病及先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病等多种类型)。获得性鱼鳞病指继发于其他因素的鱼鳞病,如与恶性肿瘤、自身免疫性疾病、感染性疾病、营养缺乏和药物等有关。鱼鳞病在人群中的发病情况是怎样的?以下介绍部分类型的鱼鳞病发病情况。寻常型鱼鳞病是最常见的角化性疾病,新生儿群体的估计患病率为1/250,以半显性遗传方式遗传(轻型寻常型鱼鳞病患者伴杂合的丝聚合蛋白突变,严重寻常型鱼鳞病患者伴有丝聚合蛋白双等位基因突变),在杂合体患者中表现出不完全的外显率,在不同家系之间和家系内表现出不同的表型。性连锁鱼鳞病全世界男性的患病率为1/2000~1/9500,由女性携带者遗传给下一代,呈X-连锁隐性遗传模式,只有男性发病。板层状鱼鳞病板层状鱼鳞病的发病遍布全世界,估算其在成活新生儿中患病率是1/200000到 1/300000之间,但在某些地区如挪威(1/91000)或是在近亲结合的群体中可能更加普遍。先天性大疱性鱼鳞病样红皮病估计全世界大疱性先天性鱼鳞病样红皮病的患病率为1/300000~1/200000,是完全外显的常染色体显性遗传病,男女患病概率相等。约50%的病例为散发病例,提示为新发突变。

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