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小儿糖原贮积病Ⅰ型(别名:小儿von Gierke病,小儿糖原累积病Ⅰ型)

糖原贮积病(glycogen storage disease,GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。这类疾病的共同生化特征是糖原储存异常,多数病种是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中储积量增加。

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