疱疹样天疱疮好发于中老年人躯干及四肢近端发生环形或多环形红斑边缘略隆起表面有紧张性水疱或丘疱疹尼氏征阴性瘙痒明显病程慢性预后好多数病例能用药物长期控制少数转变成寻常型或落叶型天疱疮疱疹样天疱疮的病因疱疮是一种自身免疫性疾病在各型天疱疮患者血循环中均存在有抗角朊细胞间物质抗体而且抗体滴度与病情轻重平行在表皮器官培养中加入天疱疮患者血清一小时后可在基底细胞上部出现棘刺松解现象棘刺松解的发生可能与抗原抗体结合后产生的蛋白酶有关已证实天疱疮抗体与角朊细胞结合后可使表皮细胞释放纤维蛋白溶酶原激活物后者使纤维蛋白酶系统激活而导致棘刺松解天疱疮抗原存在于角朊细胞的连接蛋自桥粒为糖蛋白寻常性天疱疮的抗原分子量为u(道尔顿);红斑性天疱疮抗原为桥粒芯糖蛋白分子量为u疱疹样天疱疮的检查皮损的组织病理及免疫荧光检查疱疹样天疱疮的治疗.支持疗法甚为重要应给予高蛋白高维生素饮食注意水及电解质平衡进食困难者应由静脉补充全身衰竭者需少量多次输血应注意清洁卫生并防止褥疮皮质类固醇激素为治疗本病的首选药物常用的有泼尼松(强的松)泼尼龙等开始的剂量需大以期尽快控制病情一般先给予泼尼松对皮损面积小于体表%的轻症患者给以一mg/d对皮损面积占体表%左右的中症患者给以mg/d;对皮损面积占体表%以上的重症患者给以mg/d给药后密切观察病情变化如一天后仍有新水疱出现应酌情加量直至能控制新的水疱出现且原有皮疹消退维持此剂量天一周然后减量开始减量可稍快如每周减总量的%减至mg/d后要慎重在减药过程中若有新水疱出现应暂停减量至病情稳定后逐渐调整至维持量并长期服用减药太快或骤然停药是导致复发的主要原因.免疫抑制剂与皮质类固醇激素合用可减少激素的用量避免或减少大剂量激素的副作用可选用雷公藤多甙一mg/d硫唑嘌呤或环磷酰胺一mg/kg·d口服或甲氢蝶呤一mg肌内注射每周一次.对病情严重大剂量皮质类固醇激素仍不能控制皮疹的患者可考虑采用血浆置换疗法.局部治疗对有大面积糜烂者应按二度烧