周围神经系统是指脑和脊髓以外的所有神经结构包括神经节神经干神经丛及神经终未装置周围神经系统包括脑神经和脊神经也可分为躯体神经和植物性神经两部分周围神经系统肿瘤包括恶性神经鞘瘤;节细胞神经瘤;色素性恶性神经鞘瘤;丛状神经纤维瘤;蝾螈瘤等恶性神经鞘瘤多愿发于周围神经鞘膜中的雪旺氏细胞少数可以有神经鞘瘤或神经纤维瘤恶变所致以四肢和颈部发生率较高而颌面部少见其生物学行为属低度恶性术前往往不易确诊 术后容易复发尤其是循血运行转移。周围神经系统肿瘤的诊断： ) 结合临床肿瘤可发生于脊髓口腔颌骨颈部纵隔结肠心脏卤神经等表现为无痛性包块手术时发现肿块与神经干有关 )肿瘤无包膜或有假包膜浸润性生长切面质地细腻有坏死灶 )肿瘤由上皮细胞和梭形细胞构成并相互移行上皮细胞围绕薄壁小血管成假菊形排列胞质内见黑色素颗粒 )免疫组化：vimentinHMBNSEMBP和S-(+) )与恶性黑色素瘤黑色素性神经鞘瘤双向型猾膜肉瘤等相鉴别周围神经系统肿瘤的治疗：主要治疗方法为手术恶性神经鞘瘤对放化疗不敏感预后差 。节细胞神经瘤是起源于交感神经节罕见的良性肿瘤由分化好的神经节细胞神经鞘细胞和神经纤维组成因其罕见常误诊为其他肿瘤CT对节细胞神经瘤具有一定的诊断价值节细胞神经瘤常起源于腹膜后后纵隔腰椎及骶椎旁胚胎第周时神经脊细胞进入胎儿肾上腺的皮质分化成髓质的嗜铬细胞极少数分化成交感神经节细胞因而肾上腺也是其好发部位可发生于～岁常见于小儿和年轻人男女发病率无差异节细胞神经瘤生长缓慢常无明显临床症状即使发生于肾上腺髓质也不分泌过多的肾上腺素去甲肾上腺素而引起高血压常因体检或因其他疾病作检查时被偶然发现此时肿瘤已相当大神经源性肿瘤为最常见的原发性后纵隔肿瘤绝大多数发生于后纵隔脊柱旁沟处少数肿瘤可部分发生在椎间孔内使肿瘤呈哑铃状生长病理上良性占多数包括神经鞘瘤神经纤维瘤和节细胞神经瘤恶性的有恶性神经鞘瘤(神经性肉瘤)节神经母细胞瘤和交感神经母细胞瘤较少见的有从副神经节发生的良恶性嗜铬细胞瘤能分泌肾上腺素临床上呈波动较大的高血压肿瘤好发于青中年儿童多见于节细胞神经瘤和节神经母细胞瘤多发的神经纤维瘤除纵隔外可见于其他神经同时伴