马凡氏综合征（marfans syndrome）又名蜘蛛指（趾）综合征属于一种先天性遗传性结缔组织疾病为常染色体显性遗传有家族史病变主要累及中胚叶的骨骼心脏肌肉韧带和结缔组织骨骼畸形最常见全身管状骨细长手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂主动脉瓣关闭不全眼可有晶体半脱位视网膜剥离等心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全主动脉或腹总主动脉扩张形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤主动脉扩张到一定程度以后将造成主动脉大破裂死亡发病率约&permil;～&permil;马凡氏综合征的临床表现骨骼肌肉系统：主要有四肢细长蜘蛛指（趾）双臂平伸指距大于身长双手下垂过膝下半身比上半身长长头畸形面窄高腭弓耳大且低位皮下脂肪少肌肉不发达胸腹臂皮肤皱纹肌张力低呈无力型体质韧带肌腱及关节囊伸长松弛关节过度伸展有时见漏斗胸鸡胸脊柱后凸脊柱侧凸脊椎裂等眼：主要有晶体状脱位或半脱位高度近视白内障视网膜剥离虹膜震颤等男性多于女性心血管系统：约%的患者伴有先天性心血管畸形常见主动脉进行性扩张主动脉瓣关闭不全由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤夹层动脉瘤及破裂二尖瓣脱垂二尖瓣关闭不全亦属本征重要表现可合并先天性房间隔缺损室间隔缺损法乐氏四联征动脉导管未闭主动脉缩窄等也可合并各种心律失常如传导阻滞预激综合征房颤房扑等马凡氏综合征的诊断和治疗马凡氏综合征的主要危害是心血管病变特别是合并的主动脉瘤应早期发现早期治疗根据临床表现骨骼眼心血管改变三主征和家族史即可诊断临床上分为两型：三主征俱全者称完全型；仅二项者称不完全型诊断此病的最简单手段是超声心动图有怀疑者均可行此检查进一步确诊则需要通过MRI（磁共振显像）目前尚无特效治疗<p style="TEXT-INDENT: 2em
发病部位：
就诊科室：外科
疾病用药：
疾病自测：
擅长：心脏原位移植、心脏不停跳冠状动脉搭桥、先天性心脏病、风湿性心脏病、法鲁氏四联症、马凡氏综合征及低体重婴幼儿心脏手术、艾勃斯坦畸形等的麻醉
擅长：冠心病外科：擅长非体外循环心脏不停跳冠脉搭桥手术和全动脉化冠脉搭桥手术。心脏瓣膜外科：擅长瓣膜置换手术及成形手术、微创伤小切口瓣膜手术；对于心房颤动手术治疗（冲洗射频消融改良迷宫手术）有较高的治疗水平。先天性心脏病外科：擅长各种先心病的诊断和治疗（含微创伤治疗），对复杂先心病有较高的诊治水平。主动脉大血管外科：擅长各种胸主动脉瘤的诊断和治疗，对马凡氏综合征、主动脉夹层动脉瘤的手术有较高的诊治水平。普通胸外科：对肺癌、食管癌、纵隔肿瘤、胸壁疾病有较高的诊治水平
