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法洛四联症(别名:)

法洛四联症是指肺动脉口狭窄室间隔缺损主动脉骑跨和右心室肥大等联合心脏畸形狭窄多在漏斗部也可在肺动脉瓣膜或肺动脉环和主干;前二者常合并存在称为混合型狭窄室间隔缺损较大呈椭圆形位于室上暗下方膜部.亦有位于肺动脉瓣下者主动脉向右移位骑跨室间隔缺损上肺动脉口狭窄使右心排血受到阻碍右心室压力上升超过左心室迫使部分血流通过室间隔缺损右向左分流.致使动脉血氧饱和度下降发绀而肺循环血流量则减少为了代偿缺氧红细胞和血红蛋白都显著增多新生儿即发绀尤以哭闹时显著并且逐年加重患儿开始步行后易气促喜蹲踞病情严重者可突发缺氧性昏厥抽搐体格检查:发育不良口唇眼结膜和指甲发绀指(趾)呈杵状脚前心搏动增强胸骨左缘第肋间听到收缩期杂音有时可扪及震颤肺动脉瓣区第二音减弱或消失通常为移位的主动脉瓣第二音掩盖听似亢进法洛四联症的检查及诊断化验检查:红细胞增多可达(-)xlO/L血红蛋白增至~g/L以上动脉血氧饱和度下降至-心电图检查:电轴右偏右心室肥大很少伴有劳损X线检查:心影正常或稍大肺动脉段凹陷心尖圆钝可呈;木靴形;主动脉影增粗约%病例示右位主动脉弓肺野清亮超声心动图:二维左心室长轴切面可见升主动脉内径扩大骑跨在室间隔上方室间隔的连续中断右心室增大流出道和肺动脉狭小多普勒示右向左分流四联症是最常见的发绀型先天性心脏病右心导管检查和选择性右心造影术可明确诊断并对手术有参考意义还可与三联症大血管错位等其他发绀型鉴别右心导管特点是右心室压力等于或略高于主动脉肺动脉压力低有时导管可通过缺损进入左心室或升主动脉右心造影的特征是:①肺动脉口显示不同程度狭窄可呈现第三心室或(和)肺动脉狭窄后扩张;②主动脉和肺动脉同时显影;③主动脉增粗位置偏前法洛四联症的治疗手术适应证:临床症状较轻者可等待至岁后施行根治术在婴儿期如缺氧严重屡发呼吸遭感染或昏厩可先行姑息性分流术过渡待长大些再行根治术;有条件也可迳行根治术手术方法()分流术:手术的目的是增加肺循环血量改善缺氧常用的有两种①锁骨下动脉—肺动脉吻合

法洛四联症全部共有21名医生
高南翔主任医师

山西医科大学第一医院心血管外科

擅长:二尖瓣置换术、二尖瓣成形术、主动脉瓣置换术、主动脉瓣成形术、心脏裂伤修补术、动脉导管闭合术、房间隔缺损修补术、室间隔缺损修补术、法洛四联症根治术等博士手术。

郭林静副主任医师

山西医科大学第一医院心血管外科

擅长:二尖瓣置换术、二尖瓣成形术、主动脉瓣置换术、主动脉瓣成形术、心脏裂伤修补术、动脉导管闭合术、房间隔缺损修补术、室间隔缺损修补术、法洛四联症根治术等手术。

张兆光主任医师

首都医科大学附属北京安贞医院胸外科

擅长:先心病,对复杂先心病特别是法洛四联症的外科治疗技术

常飞虎主治医师

吉林省人民医院心脏外科

擅长:各类先天性心脏病(室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症、肺动脉闭锁、大动脉转位)、风湿性心脏瓣膜病( 二尖瓣、主动脉瓣狭窄),冠心病(介入及冠脉搭桥)

韩培立主任医师

新乡医学院第一附属医院心胸外科

擅长:先天性心脏病房、室间隔缺损、动脉导管未闭、心内膜垫缺损及法洛四联症根治术、肺静脉移位引流等复杂先心手术

李美霞副主任医师

海口市人民医院心胸外科

擅长:心血管外科疾病(如先天性心脏病:室间隔缺损、法洛四联症或三联症、肺动脉瓣狭或闭锁、房间隔缺损、动脉导管未闭等,心脏瓣膜病:主动脉瓣狭窄或关闭不全、三尖瓣关闭不全、二尖瓣狭窄或关闭不全、夹层动脉瘤、冠心病等);胸外科疾病(肺部各良恶性肿廇、纵隔良恶性肿瘤、食道良恶性肿瘤、急性胸外伤等)

林巍副主任医师

海口市人民医院心胸外科

擅长:心血管外科疾病(如先天性心脏病:室间隔缺损、房间隔缺损、法洛四联症或三联症、肺动脉瓣狭窄或闭锁、动脉导管未闭等,心脏瓣膜病:二尖瓣狭窄或关闭不全、主动脉瓣狭窄或关闭不全、三尖瓣关闭不全、冠心病、夹层动脉瘤等);胸外科疾病(肺部各良恶性肿瘤、食道良恶性肿瘤、纵隔良恶性肿瘤、急性胸外伤等)

姜冠华主任医师

解放军第九六零医院心血管外科

擅长:法洛四联症的体外循环灌注、急诊体外循环抢救危重病人和危重病人的心肌保护

方敏华副主任医师

北部战区总医院心血管外科

擅长:心血管外科儿童病区的管理和先天性心脏病的手术治疗,法洛四联症心内修复、心外管道Fontan手术、完全性房室间隔缺损修复、全肺静脉异位连接、室间隔缺损合并主动脉弓离断等

郭斌主任医师

中国人民解放军白求恩国际和平医院心胸外科

擅长:食管癌、贲门癌、法洛四联症、心室间隔缺损、房间隔缺损

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