间质性肺病是包括除由于感染肿瘤所致的大部分肺部继发性病变理论上可分病因清楚与病因不明两大类较重要的尚有原因较清楚的和起病原因虽然不清但其肺内病理过程已较清楚的间质性肺病两类前者主要有药物性有机与无机粉尘吸入放射损伤而少见的有遗传肺血管性病变所致的间质性肺病变后者主要指免疫性疾病的肺内改变如结缔组织病变 Good-Pasture 综合征等尘肺就医指南点击可查看药物性肺损害呈多样性其中间质性肺炎及弥漫性纤维化是其中的一种较常见的类型涉及药物很多包括细胞毒性药物；抗生素；心血管药物；中枢神经药物；神经节阻滞剂；非甾体类抗炎药；口服降糖药；及其它类如青霉胺等起病方式相差很大可表现为用药数天数周后即有明显临床表现的急性或亚急性起病也可以慢性隐匿起病发现时已是不可逆转阶段逐步进展至呼吸衰竭临床上以后者为多见通常认为其主要的发病机理为机体对所用药物的超敏反应所致但难以解释停药后许多病人病情仍然发展的情况因此由于药物损伤肺实质致肺泡炎后的不可逆性细胞介导免疫反应被认为更重要急性与亚急性起病的表现有发热与咳嗽呼吸困难呼吸频率心率加快肺内散在干罗音偶有紫绀胸片表现为明显的结节网状的弥漫性病变极似肺水肿血中嗜酸性细胞升高低氧低碳酸血症肺功能为典型的限制性通气功能障碍镓扫描常阳性开胸活检提示有肺泡壁细胞损伤淋巴 - 巨噬细胞性肺泡炎有时伴有少量中性及嗜酸细胞诊断一般较容易但若血中酸性细胞升高应与肺嗜酸性细胞浸润鉴别由于发病急进展很快常需及时处理包括机械通气吸氧停用可疑药物需要时加用糖皮质激素治疗慢性起病者无特殊提示肺内表现与 IPF 很相近无明显发热主要的临床表现为进行性加重的气促感胸片为肺内弥漫的网状改变可以表 现为某几个叶段为重部分病例可有外周血的嗜酸细 胞的升高肺镓扫描阳性肺活检提示为淋巴 - 巨噬性肺泡炎肺泡内纤维化较多与急性病例不同停药后肺内改变常不会逆转因此诊断往往较困难要根据长期用药史病程较 IPF 长肺泡灌洗液中以淋巴 - 巨噬细胞为主等综合做出治疗除停药外主要考虑使用激素以减少纤维化可选用局部吸入的方式以减少全身的副作用目前研究较多的药物为抗肿瘤药中的博来霉素与心血管药物乙胺碘呋酮例如博来霉素所致的 ILD 很