又称狭窄性胆管炎，实质上不是一种化脓性疾病。是一病因不明，以肝内外胆管的慢性纤维化狭窄和闭塞为其特征。临床上较少见。它不同于胆管结石，肿瘤或胆管损伤后继发的硬化性胆管炎（或称为继发性胆管狭窄）。原发性硬化性胆管炎一般无胆石，亦无胆管手术史，不少病例同时伴有溃疡性结肠炎。少数人还伴有纤维性甲状腺炎及后腹膜纤维化等疾病。发病年龄多数为30～50岁，男性多于女性。目前认为细菌和病毒感染，免疫功能异常以及某些先天性遗传因素是本症可能的发病因素。
擅长：胆结石 肝损伤 胰石症 胰腺瘘 原发性硬化性胆管炎
擅长：原发性下肢静脉瓣膜关闭不全 原发性硬化性胆管炎 原发性纵隔感染 月骨脱位 月状骨骨软骨病 掌指关节脱位 肢骨纹状肥大 直肠闭锁 直肠前突 直肠阴道瘘
擅长：急性膀胱炎 急性结石性胆囊炎 急性腹膜炎 急性胰腺炎 血栓闭塞性脉管炎 原发性硬化性胆管炎 异位急性
擅长：异位胰腺 肝血管瘤 肝胆管结石 肝外胆管损伤 胰腺多肽瘤 生长激素释放抑制素瘤 原发性肝内硬化综合征 急性结石性胆囊炎 原发性硬化性胆管炎 胰腺瘘
上海市崇明区第三人民医院肝、胆、胰疑难疾病会诊（小切口胆囊治疗）中心
擅长：胰石症 胰腺囊肿 营养不良性肝硬化 细菌性肝脓肿 原发性硬化性胆管炎 胰腺瘘 原发性肝内硬化综合征 生长激素释放抑制素瘤 胰腺多肽瘤 胰腺外伤
擅长：胰石症 胰腺瘘 胰腺外伤 原发性硬化性胆管炎
擅长：原发性硬化性胆管炎 原发性肝内硬化综合征 胰腺脓肿
